La parálisis supranuclear progresiva, también llamada «síndrome de Steele-Richardson-Olszewski», es un trastorno cerebral poco frecuente que provoca graves problemas para caminar, para mantener el equilibrio y para mover los ojos. Este trastorno se genera a partir del deterioro de las células en zonas del cerebro que controlan los movimientos del cuerpo y el razonamiento.
La parálisis supranuclear progresiva empeora con el tiempo y puede causar complicaciones potencialmente mortales, como la neumonía y problemas para tragar. No existe una cura para la parálisis supranuclear progresiva; por lo tanto, el tratamiento se centra en controlar los signos y síntomas.
La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es una afección que ocasiona síntomas similares al mal de Parkinson.
Esta enfermedad implica daño a múltiples células del cerebro. Muchas áreas resultan afectadas, incluida la parte del tronco del encéfalo donde están localizadas las células que controlan el movimiento de los ojos. Igualmente resulta afectada un área del cerebro que controla la estabilidad al caminar. Los lóbulos frontales del cerebro también resultan afectados, lo que lleva a que se presenten cambios de personalidad.
Se desconoce la causa del daño a las células cerebrales. La enfermedad empeora con el tiempo.
Las personas con esta afección tienen depósitos en los tejidos cerebrales que se parecen a los depósitos encontrados en pacientes con mal de Alzheimer. Hay una pérdida tisular en la mayoría de las áreas del cerebro y en algunas partes de la médula espinal.
El trastorno se observa con más frecuencia en personas mayores de 60 años y es un tanto más común en los hombres.
¿Cuáles son los síntomas de inicio?
En general comienza a la edad de 60 años pero puede aparecer entre los 40 y 50 años, Con un leve predominio en hombres. Los síntomas aparecen de forma gradual. En sus estadios iniciales es difícil de diagnosticar debido a que puede ser confundida con otras enfermedades como la enfermedad de Parkinson El síntoma inicial más frecuente es la inestabilidad de la marcha, con caídas inexplicables, que son interpretadas como consecuencia de mareos. Lentitud para realizar movimientos, fatiga, visión borrosa, imposibilidad para mantener el contacto visual, alteraciones en la articulación de la palabra. Además pueden aparecer cambios en la personalidad, irritabilidad, depresión, pérdida del interés. Alteraciones de memoria, para razonar, para planear actividades. Risa y llanto inapropiado. Alteraciones en la deglución. Estos síntomas son variables y no todas las personas con esta enfermedad tienen todos los síntomas.
En general comienza a la edad de 60 años pero puede aparecer entre los 40 y 50 años, Con un leve predominio en hombres. Los síntomas aparecen de forma gradual. En sus estadios iniciales es difícil de diagnosticar debido a que puede ser confundida con otras enfermedades como la enfermedad de Parkinson El síntoma inicial más frecuente es la inestabilidad de la marcha, con caídas inexplicables, que son interpretadas como consecuencia de mareos. Lentitud para realizar movimientos, fatiga, visión borrosa, imposibilidad para mantener el contacto visual, alteraciones en la articulación de la palabra. Además pueden aparecer cambios en la personalidad, irritabilidad, depresión, pérdida del interés. Alteraciones de memoria, para razonar, para planear actividades. Risa y llanto inapropiado. Alteraciones en la deglución. Estos síntomas son variables y no todas las personas con esta enfermedad tienen todos los síntomas.
¿Cómo son los síntomas visuales en la parálisis supranuclear progresiva?
El síntoma más frecuente es la dificultad para mover los ojos hacia arriba y hacia abajo que se detecta en el examen neurológico. Algunos paciente pueden tener problemas para abrir o cerrar los párpados. Contracción involuntaria de los párpados que cierran el ojo esto se llama blefaroespasmo. Otros pacientes tienen dificultad para abrir los ojos y utilizan otros músculos adyacentes como los músculos frontales o se ayudan con sus manos para poder abrir los ojos (los médicos llaman a esta dificultad apraxia en la apertura ocular). Pueden tener disminución del parpadeo lo que conduce a que el ojo se lubrique menos y necesiten lágrimas artificiales.
El síntoma más frecuente es la dificultad para mover los ojos hacia arriba y hacia abajo que se detecta en el examen neurológico. Algunos paciente pueden tener problemas para abrir o cerrar los párpados. Contracción involuntaria de los párpados que cierran el ojo esto se llama blefaroespasmo. Otros pacientes tienen dificultad para abrir los ojos y utilizan otros músculos adyacentes como los músculos frontales o se ayudan con sus manos para poder abrir los ojos (los médicos llaman a esta dificultad apraxia en la apertura ocular). Pueden tener disminución del parpadeo lo que conduce a que el ojo se lubrique menos y necesiten lágrimas artificiales.
¿Cómo se afecta la deglución?
Dificultades en la deglución de alimentos sólidos o líquidos debido a incoordinación asociada a rigidez y lentitud de los músculos de la deglución. El paciente puede toser cuando come que es un signo de que tiene dificultades con la deglución. Esto puede ocasionar aspiraciones de alimentos, problemas respiratorios y predisponer a infecciones pulmonares como una neumonía. Los músculos de la deglución debido a la debilidad y rigidez no pueden dirigir el pasaje de alimentos o líquidos hacia el tubo digestivo y algunos alimentos pueden pasar al aparato respiratorio.
Dificultades en la deglución de alimentos sólidos o líquidos debido a incoordinación asociada a rigidez y lentitud de los músculos de la deglución. El paciente puede toser cuando come que es un signo de que tiene dificultades con la deglución. Esto puede ocasionar aspiraciones de alimentos, problemas respiratorios y predisponer a infecciones pulmonares como una neumonía. Los músculos de la deglución debido a la debilidad y rigidez no pueden dirigir el pasaje de alimentos o líquidos hacia el tubo digestivo y algunos alimentos pueden pasar al aparato respiratorio.
¿Cómo se afecta la articulación de la palabra?
Existe debilidad e incoordinación en los movimientos que controlan la lengua, los músculos de la garganta y de la boca. A diferencia de la enfermedad de Parkinson donde existe una disminución del volumen de la voz en PSP puede haber disminución del volumen pero también emisión de palabras más explosivas.
Existe debilidad e incoordinación en los movimientos que controlan la lengua, los músculos de la garganta y de la boca. A diferencia de la enfermedad de Parkinson donde existe una disminución del volumen de la voz en PSP puede haber disminución del volumen pero también emisión de palabras más explosivas.
¿En qué aspectos se altera la vida diaria?
En la vida diaria pueden aparecer problemas al conducir automóviles, accidentes a repetición. Muchas veces los familiares o amigos detectan los problemas antes que el paciente. En la habilidad para el cuidado personal, en las relaciones con el entorno, en la participación en actividades que antes disfrutaba, en el desarrollo de tareas complejas. Problemas para leer, para cambiar de párrafo rápidamente o de renglón. El paciente puede leer bien letra por letra cuando es evaluado por un oftalmólogo sin embargo no puede leer bien un libro o el diario. No puede mantener contacto visual y esto se interpreta muchas veces como desinterés, antipatía. Las alteraciones en el movimiento de los ojos impiden que el paciente pueda subir o bajar escaleras, comer.
En la vida diaria pueden aparecer problemas al conducir automóviles, accidentes a repetición. Muchas veces los familiares o amigos detectan los problemas antes que el paciente. En la habilidad para el cuidado personal, en las relaciones con el entorno, en la participación en actividades que antes disfrutaba, en el desarrollo de tareas complejas. Problemas para leer, para cambiar de párrafo rápidamente o de renglón. El paciente puede leer bien letra por letra cuando es evaluado por un oftalmólogo sin embargo no puede leer bien un libro o el diario. No puede mantener contacto visual y esto se interpreta muchas veces como desinterés, antipatía. Las alteraciones en el movimiento de los ojos impiden que el paciente pueda subir o bajar escaleras, comer.
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